Marrugo, NeguithGiordanino, EliánPalma, GerardoVenegas, Juan Carlos2026-03-192026-03-192025-01-01Revista Médica Clínica Las Condes, Vo. 36, N°.1 (2025) p. 31-352531-0186https://hdl.handle.net/20.500.12254/7510Introducción: La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una condición rara con presión arterial pulmonar elevada (>20 mmHg) y resistencia vascular aumentada. Afecta entre 5 y 15 adultos por millón, y provoca disnea, dolor torácico, y riesgo de insuficiencia cardíaca derecha y muerte. A continuación, se describe un caso de presentación grave de hipertensión arterial pulmonar cuyo diagnóstico se establece luego de un paro cardíaco recuperado. Caso clínico: Hombre de 48 años que consulta por edemas, presíncope y disnea progresiva de 6 meses de evolución. Sufre paro cardiorrespiratorio por actividad eléctrica sin pulso y luego asistolia, requiriendo reanimación, noradrenalina y ventilación mecánica. El ecocardiograma muestra hipertensión pulmonar severa (presión sistólica arteria pulmonar 59 mmHg) con función ventricular izquierda conservada y dilatación severa del ventrículo derecho. La angiotomografía descarta tromboembolismo pulmonar. Se instaura tratamiento con dobutamina y balance negativo, con mejoría hemodinámica. El cateterismo cardíaco derecho confirma hipertensión pulmonar precapilar. Se inician sildenafil, óxido nítrico y posteriormente, ambrisentán. Los estudios reumatológicos revelan artritis reumatoide con sobreposición Sjögren como probable etiología de la hipertensión arterial pulmonar. El paciente mejora con tratamiento dirigido a su hipertensión pulmonar y prednisona, lográndose suspender ventilación mecánica y darse de alta, manteniéndose estable al mes de seguimiento. Discusión: La HAP asociada a enfermedades del tejido conectivo, como el síndrome de Sjögren y la artritis reumatoide, es poco prevalente. Los tratamientos incluyen antagonistas de los receptores de endotelina, inhibidores de fosfodiesterasa-5, prostanoides y combinaciones de fármacos. El tratamiento inmunológico adecuado de las enfermedades reumatológicas subyacentes puede mejorarla. En el presente caso clínico, el manejo integral, incluyendo vasodilatadores pulmonares y control de la precarga, fue clave para la recuperación del paciente.esAtribución-NoComercial-CompartirIgual 3.0 Chile (CC BY-NC-SA 3.0 CL)Articlehttps://orcid.org/0000-0001-7380-4753https://doi.org/10.1016/j.rmclc.2025.01.0040716-8640