Mateluna Williams, MagdalenaTagle Godoy, María Ignacia2017-12-272017-12-272014http://hdl.handle.net/20.500.12254/367Tesina (Licenciado en Nutrición y Dietética)--Universidad Finis Terrae, 2014La Fenilcetonuria es una Enfermedad Metabólica que se caracteriza por un defecto en la hidroxilación de fenilalanina (FA) en tirosina debido al déficit o ausencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa por un defecto en el cofactor enzimático BH4. La acumulación de FA provoca una encefalopatía irreversible produciendo un retraso mental como una de las consecuencias más graves en los niños. En Chile se establece una detección obligatoria a los niños recién nacidos dentro de los 5 días de vida para dar comienzo a un tratamiento nutricional temprano libre de Fenilalanina. Se elaboró un Recetario Saludable para Niños Escolares entre 6 y 10 años con PKU para facilitar su alimentación mediante variadas preparaciones y así entregar mayor disponibilidad de alimentos. Inicialmente se presentó el recetario a un comité de expertos del INTA, los cuales debieron evaluarlo con nota de 1,0 a 7,0 según parámetros establecidos previamente. El recetario fue evaluado y validado con nota promedio 6,9. Posterior a la validación, fue presentado a 6 apoderados de niños escolares con PKU, siendo evaluado con nota promedio 6,9 en escala de 1,0 a 7,0. Concluimos que el Recetario Saludable para Niños Escolares entre 6 y 10 años con PKU, sí es un material que facilita la alimentación saludable, ya que los apoderados y los expertos evaluaron y validaron el Recetario con nota 6,9 en ambos casos. Palabras Claves: Fenilcetonuria, Enfermedad Metabólica, Fenilalanina.42h.spaAtribución-NoComercial-CompartirIgual 3.0 Chile (CC BY-NC-SA 3.0 CL)FENILCETONURIA -- DIETOTERAPIARECETARIO NUTRICIONALESCOLARES -- NUTRICIÓNTESIS DIGITALTesisEspinosa Ferrada, Victoria prof. guía